Infección equinocócica
Aspectos esenciales del diagnóstico
- Hallazgo radiográfico de un quiste.
- Serología positiva para equinococosis.
- Aspiración del quiste que revela arena hidatídica o ganchos de equinococo.
- Aspecto histológico típico de la pared del quiste.
Consideraciones generales
El ciclo vital habitual de las especies de Echinococcus no implica al ser humano. La enfermedad humana se produce cuando el ser humano se convierte en un hospedador intermediario accidental del parásito y, tras la invasión tisular, se forman quistes (quistes hidatídicos). Los hospedadores definitivos de las especies de equinococo son los cánidos (por lo general, perros), en los que viven los gusanos adultos. En un hospedador puede haber varios cientos de gusanos, que son pequeños y, por lo general, miden 3-6 mm de longitud.
El escólex se adhiere al intestino del perro y, a cada escólex, se une una única proglótide. A medida que las proglótides maduran y se convierten en proglótides grávidas que contienen varios huevos, se desprenden y se eliminan en las heces. Los huevos son resistentes a la desecación y pueden permanecer viables durante semanas. Los huevos son ingeridos por los hospedadores intermediarios, habitualmente ovejas y ganado bovino, aunque en ocasiones también por seres humanos. Los huevos eclosionan en el duodeno y las formas larvarias penetran en la mucosa intestinal y se diseminan, a través del torrente sanguíneo, a localizaciones distantes, con mayor frecuencia al hígado. En los tejidos, la larva desarrolla un quiste envolvente compuesto por una capa externa y una capa interna llena de líquido. En el plazo de 1 año, los quistes pueden alcanzar 5-10 cm de diámetro.
En el interior de la capa interna se forman quistes hijos, que pueden desprenderse y flotar en el líquido, y también pueden formarse escólices hijos. La ingestión de carne que contiene quistes hidatídicos conduce a la infección de los hospedadores definitivos y al desarrollo de gusanos adultos. Las infecciones por Echinococcus granulosus causan la formación de quistes uniloculares. En cambio, las infecciones por Echinococcus multilocularis se asocian a quistes multiloculares. E multilocularis también difiere de E granulosus en que los hospedadores definitivos incluyen zorros, lobos, gatos y perros, y los hospedadores intermediarios incluyen pequeños roedores. Las áreas endémicas de E granulosus incluyen África, Oriente Medio, el sur de Europa, América Latina y el suroeste de Estados Unidos. En el caso de E multilocularis, las zonas boscosas de Europa, Asia y Norteamérica son endémicas.
Hallazgos clínicos
Signos y síntomas
En el ser humano, la presentación de la infección depende de la localización del quiste hidatídico. Las principales localizaciones de los quistes en humanos incluyen el hígado (60%), el pulmón (20%), el músculo (4%), el riñón (4%), el bazo (3%), los tejidos blandos (3%), el cerebro (3%), el hueso (2%) y otras localizaciones (1%). En el hígado, los quistes pueden diagnosticarse de forma incidental o manifestarse como dolor o como una masa visible. Los quistes pulmonares suelen ser asintomáticos, pero, si alcanzan un tamaño suficiente, pueden causar tos, disnea o dolor pleurítico.
Aunque son infrecuentes, los quistes hidatídicos cerebrales son potencialmente los más graves y pueden causar hidrocefalia obstructiva con ataxia y demencia, o efecto masa con convulsiones, cefalea o déficits neurológicos focales. Los quistes hidatídicos óseos afectan con mayor frecuencia a las vértebras y se presentan con dolor óseo. Otras presentaciones incluyen tumefacción de tejidos blandos y dolor óseo o fracturas patológicas secundarias al debilitamiento del hueso cortical por los quistes. En aproximadamente el 20% de los pacientes infectados, los quistes son múltiples, por lo que se requiere una evaluación exhaustiva de todos los pacientes en los que se sospeche el diagnóstico.
| Localización | Frecuencia aproximada en humanos | Manifestaciones típicas |
|---|---|---|
| Hígado | ≈ 60% | Hallazgo incidental, dolor en el cuadrante superior derecho, masa palpable, signos de afectación biliar o portal en enfermedad avanzada |
| Pulmón | ≈ 20% | A menudo asintomático; tos, disnea o dolor torácico pleurítico con quistes de mayor tamaño o efecto masa |
| Músculo / tejido blando | ≈ 6-7% combinados | Tumefacción o masa localizada, a veces molestias; puede detectarse en pruebas de imagen o de forma incidental |
| Riñón / bazo | Cada uno ≈ 3-4% | Dolor en el flanco o abdominal, efecto masa o hallazgo incidental en pruebas de imagen |
| Cerebro | ≈ 3% | Cefalea, convulsiones, déficits neurológicos focales, signos de aumento de la presión intracraneal o hidrocefalia obstructiva |
| Hueso | ≈ 2% | Dolor óseo persistente, fracturas patológicas, afectación vertebral con posible compromiso neurológico |
| Otras localizaciones | ≈ 1% | Síntomas específicos del órgano según la localización; puede simular lesiones neoplásicas |
Hallazgos de laboratorio
Puede haber eosinofilia en alrededor del 25% de los pacientes, pero se trata de un marcador inespecífico. Existen pruebas serológicas mediante diversas técnicas y, si son positivas, los resultados aportan evidencia de apoyo de infección por equinococo. Sin embargo, un resultado negativo de las pruebas serológicas no excluye la enfermedad por quiste hidatídico. Las técnicas serológicas más recientes pueden ayudar a diferenciar la infección por E granulosus de la infección por E multilocularis. Se ha observado reactividad cruzada entre cisticercosis y enfermedad por quiste hidatídico con algunos ensayos serológicos. Otro procedimiento diagnóstico potencial es la aspiración del quiste, aunque conlleva cierto riesgo de anafilaxia (véanse complicaciones). Esta prueba es potencialmente útil para diagnosticar quistes hidatídicos por E granulosus. Se extrae un pequeño volumen de líquido y se examina microscópicamente para detectar la presencia de arena hidatídica (quistes hijos y escólices). Si el quiste es antiguo, puede no haber arena; en ese caso, debe examinarse una muestra centrifugada para detectar la presencia de ganchos.
Pruebas de imagen
Radiográficamente, los quistes aparecen como quistes uniloculares con un nivel hidroaéreo (E granulosus) o como quistes multiloculados con poco o nada de líquido (E multilocularis).
Diagnóstico diferencial
Dado que la presentación habitual de los quistes hidatídicos es dolor hepático o masa, masa pulmonar con síntomas irritativos de obstrucción, o convulsiones con síntomas neurológicos focales, el diagnóstico diferencial principal consiste en descartar neoplasia primaria o metastásica de cada uno de estos órganos. En un quiste hidatídico unilocular, el aspecto radiográfico suele ser suficiente para excluir malignidad. En cambio, los quistes multiloculares causados por E multilocularis crecen lentamente, a menudo con poco o nada de líquido, y con frecuencia presentan necrosis central, lo que resulta sugestivo de malignidad. Por tanto, la biopsia y el examen histológico son necesarios para una diferenciación definitiva frente a malignidad.
Complicaciones
En ocasiones, los quistes hidatídicos pueden filtrar líquido a la circulación sistémica del hospedador, lo que provoca sensibilización del hospedador. Las fugas posteriores de líquido pueden inducir una respuesta alérgica o incluso anafilaxia. Además, la liberación de tejido quístico puede asociarse a embolización y al desarrollo de quistes adicionales en otras localizaciones distantes. Los quistes también pueden infectarse de forma secundaria, lo que produce abscesos. También son posibles complicaciones mecánicas del quiste, que con mayor frecuencia conducen a hipertensión portal, ascitis y derivación portosistémica.
Tratamiento
El tratamiento de los quistes hidatídicos causados por infección por E granulosus combina intervenciones quirúrgicas y farmacológicas. Los quistes uniloculares solitarios en localizaciones operables se tratan, por lo general, con escisión quirúrgica, drenaje percutáneo o ambos. Se debe extremar la precaución para evitar el derrame del contenido quístico y la posterior siembra en otras localizaciones. Un abordaje consiste en retirar una parte del líquido del quiste e instilar un agente quisticida, como etanol al 95%, antes de extraer el quiste completo. Algunas autoridades también recomiendan tratamiento preoperatorio y posoperatorio con albendazol o mebendazol.
La experiencia reciente con albendazol constituye una alternativa prometedora. El mebendazol es una terapia alternativa, pero puede ser menos eficaz que el albendazol. Los quistes complicados o multiloculados (causados por E multilocularis) requieren cirugía, a menudo en asociación con albendazol, como se ha indicado. Un abordaje experimental para quistes inoperables consiste en tratamiento oral con albendazol o mebendazol, combinado con aspiración percutánea e instilación de etanol al 95%. Aunque es prometedor, este enfoque no se ha validado en ensayos amplios, y el tratamiento debe guiarse por la experiencia especializada.
Pronóstico
El pronóstico de la hidatidosis es variable. Con el diagnóstico y el tratamiento precoces de quistes uniloculares simples, el pronóstico es excelente; en cambio, la enfermedad multilocular avanzada en múltiples localizaciones con hipertensión portal avanzada es una entidad potencialmente mortal. La terapia médica de quistes inoperables por E granulosus se asocia con curación en el 30% de los casos y mejoría en el 50%. La infección inoperable por E multilocularis se asocia con una tasa de mortalidad a 10 años del 90% de los casos. En estos casos, algunas autoridades recomiendan tratamiento indefinido con albendazol o mebendazol.
Prevención y control
En áreas endémicas de hidatidosis, la enfermedad se transmite con frecuencia de forma incidental durante actividades como acampar y recoger bayas. La educación es la mejor medida para prevenir la transmisión en estos entornos. El cribado sistemático de mascotas domésticas y el tratamiento adecuado de los animales en los que se detecte Echinococcus spp. constituyen otra medida importante de control. Se debe educar a los propietarios de mascotas sobre técnicas de buena higiene para prevenir la inoculación accidental de huevos procedentes de las heces de los perros. Por último, los cadáveres de los hospedadores infectados deben eliminarse de forma que se prevenga la transmisión a los cánidos.